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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

甘肃礼县：手工挂面“挂”出好日子******

　　央广网兰州1月11日消息（记者李红军）寒冬腊月，正是制作传统手工挂面的最佳时节。甘肃省陇南市礼县石桥镇二土村家家户户迎来了最繁忙的手工挂面加工期，一排排手工挂面宛若银丝般在面架上随风摆动，空气中散发着阵阵面香，成为冬日乡村的一道亮丽风景。

　　正在晾晒的手工挂面（央广网发 陇南市委宣传部 供图）

　　“我从二十几岁开始跟着师傅学艺，到现在加工挂面已经有10多个年头了。由于纯手工挂面制作工序多，费时费力，每一道工序都要用心去做，任何一道工序出现失误都做不出好面。”石桥镇二土村挂面“能手”王顺利说。

　　近年来，礼县石桥镇二土村抓住手工挂面这一传统产业，不断铸匠心、优品质、扩规模、增效益，通过“双培双带”模式，将优秀手工挂面“专家”培养成党员，组织村内有条件的党员加工、销售挂面，并通过“党支部+经合组织+农户”的模式，大力引导村民在家门口就业，鼓起了村民们的“钱袋子”。

　　挂面加工户赵瑞旦说：“正宗的手工挂面，耐煮不糊、风味独特、嚼劲十足、口感筋道、口味纯正、老少皆宜，要选用优质小麦面粉，经过和面、搓条、盘条、上条、捂条、上棍、拉条、晾晒、包装等十几道生产工序。在寒冬天气经过十几个小时的制作、晾晒，一把手工挂面才能制作完成。”

　　村民制作手工挂面（央广网发 陇南市委宣传部 供图）

　　目前，石桥镇二土村手工挂面加工户已经发展到40多户，年产量在8—10万斤左右，户均增收2万元。如今，有着百年历史的“二土纯手工挂面”畅销县内外，不仅是当地群众抹不去的乡愁，还为村民们拓宽了增收致富的渠道。

　　“二土村将以群众增收为目的，发挥好村党支部的引领作用，大力支持和鼓励群众扩大挂面生产规模，使村集体经济不断壮大，群众收入不断增加。”石桥镇二土村党支部书记赵建军说。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）